Los tumores neuroendocrinos, conocidos por su sigla TNE, son tumores que nacen a partir de células neuroendocrinas. Estas células se encuentran ampliamente distribuidas en el cuerpo, y se encargan de secretar ciertas sustancias que ejercen alguna acción necesaria para el correcto funcionamiento del mismo. Al estar distribuidas en todo el cuerpo, los tumores que se generan a partir de estas células pueden presentarse prácticamente en todos los órganos.

Los TNE corresponden aproximadamente al 0.5% de los diagnósticos de tumores malignos, teniendo una incidencia (casos nuevos al año) aproximada de 5.86 por cada 100.000 personas al año.

Los sitios más frecuentes en donde se desarrollan son el tracto gastrointestinal (62-67%) y el pulmón (22-27%). Desglosando un poco, tendríamos lo siguiente:

●        Intestino delgado (30,8%)

●        Recto (26,3%)

●        Colon (17,6%)

●        Páncreas (12,1%)

Los tumores neuroendocrinos son un grupo heterogéneo con variadas y confusas clasificaciones, nomenclatura e histología (características al microscopio). El término “neuroendocrino” se aplica a una gran variedad de células que se encuentran dispersas en el cuerpo y que tienen propiedades propias del sistema neurológico (red de comunicaciones y control que permite al organismo interactuar de manera adecuada con el entorno) y, por otra parte, propias del sistema endocrino (glándulas que secretan hormonas que permiten la comunicación entre células y regulación del organismo).

Es por esta razón que, podemos diferenciar esta patología en tumores funcionales y no funcionales. Los tumores que son funcionales secretan sustancias que generan alguna acción específica, motivo por el cual, los pacientes con tumores funcionales pueden presentar síntomas característicos. En el caso de tumores no funcionales, los síntomas son dados por el crecimiento del tumor en sí.

En relación a las alteraciones genéticas que se han encontrado asociadas a los TNE, se han encontrado mutaciones en el gen MEN-1 y en ATRX/DAXX, los cuales tienen importancia a la hora de buscar medicamentos que actúen en forma dirigida sobre este tipo de cáncer. 

Con los conocimientos presentes actualmente, en la prevención del desarrollo de TNE toma real importancia la dieta sana y la actividad física con el fin de mantener un peso adecuado y, además, prevenir el desarrollo de diabetes. Por otro lado, es de suma importancia que ante el conocimiento de antecedentes familiares de las enfermedades mencionadas o de otros tipos de cáncer, el médico tratante debe tener en consideración el posible desarrollo de esta patología, y estudiar la necesidad de realizar estudios específicos en el momento que sea oportuno.

Al momento del diagnóstico es relevante la diferenciación entre tumores funcionales o no funcionales (mencionados más arriba). En casos de tumores funcionales, estos pueden ser de tamaño muy pequeño, indetectables en exámenes de imagen y a simple vista, pero la secreción de sustancias específicas como cromogranina A (CgA) y ácido 5-hidroxindoleacético (5-HIAA) en la sangre permite medir los niveles presentes en el cuerpo, siendo un elemento importante a la hora del diagnóstico. Además, las concentraciones de dichas sustancias pueden ser correlacionadas con el tamaño del tumor, diferenciación y su actividad secretora, puntos de gran importancia a la hora de pensar en el pronóstico.

En el caso de tumores no funcionales, suelen presentar síntomas debido a los efectos del crecimiento de la masa en el interior del cuerpo (sangre en deposiciones, obstrucción intestinal, saciedad precoz, dificultad para respirar, entre otros). En estos casos, las imágenes son de gran utilidad, y la biopsia (estudio de las células al microscopio) es clave para el diagnóstico.

1. E Leoncini, GCarioli (2016). Risk factors for neuroendocrine neoplasms: a systematic review and meta-analysis. Annals of oncology, 27, P68-81.

2. Bryan Oronsky,*⁎ Patrick C. Ma,† Daniel Morgensztern,‡ and Corey A. Carter (2017). Nothing But NET: A Review of Neuroendocrine Tumors and Carcinomas. Neoplasia, 19(12): 991–1002.

3. Ministerio de Salud (2018). Tratamiento con Sunitinib o Everolimus para enfermedad progresiva de Tumores Neuroendocrinos Pancreáticos. Santiago de Chile, MINSAL. 

4. David S Klimstra, Zhaohai Yang. Pathology, classification, and grading of neuroendocrine neoplasms arising in the digestive system. Richard M Goldberg (Ed) UptoDate, recuperado en enero 2021 en https://www.uptodate.com/contents/pathology-classification-and-grading-of-neuroendocrine-neoplasms-arising-in-the-digestive-system

5. Jennifer Ang Chan, Matthew Kulke. Metastatic well-differentiated gastrointestinal neuroendocrine (carcinoid) tumors: Systemic therapy options to control tumor growth. Richard M Goldberg, MD (Ed) UptoDate, revisado en enero 2021 en https://www.uptodate.com/contents/metastatic-well-differentiated-gastrointestinal-neuroendocrine-carcinoid-tumors-systemic-therapy-options-to-control-tumor-growth

6. Ministerio de Salud (2019). Tratamiento con sunitinib o everolimus para personas con enfermedad progresiva de tumores neuroendocrinos pancreáticos. Santiago, MINSAL.